Terveys | 21.07.2023 | TARU VANHALA | ISTOCKPHOTO
Sjögreniin ei ole käsikirjoitusta
Sjögrenin oireyhtymä on melko tuntematon sairaus, joka tyypillisesti piilottelee vuosia. Moninaisten oireiden yhdistäminen toisiinsa on hankalaa niin potilaille kuin lääkäreillekin.
Sjögrenin oireyhtymä on vahvasti alidiagnosoitu sairaus, vaikka joidenkin arvioiden mukaan se on maailman yleisin reumaattinen autoimmuunisairaus heti nivelreuman jälkeen.
Taudin tyypillinen ensioire on silmien ja suun kuivuus, mikä johtuu limakalvojen kostutuksesta huolehtivien rauhasten tuhoutumisesta hitaan tulehduksen seurauksena.
Kaikilla tauti ei kuitenkaan kulje samaa kaavaa ja alussa voimakkaampana voi esiintyä muitakin oireita. Eija Tammisen sairaus alkoi parikymppisenä sylkirauhasen bakteeritulehduksella. Kivulias vaiva kroonistui ja kiusasi pitkään.
- Tulehduksia jatkui pari vuosikymmentä, kolme neljä kertaa vuodessa ja ne vaativat aina antibioottikuurin. Vaiva loppui vasta, kun ongelmia aiheuttanut sylkirauhanen lopulta poistettiin, Tamminen kertoo.
Vähitellen mukaan tuli muitakin oireita, mutta lukuisista lääkärikäynneistä ja tutkimuksista huolimatta syytä erilaisiin vaivoihin ei löytynyt. Käsien ja jalkojen nivelkivut 80-luvun alussa yhdistettiin meneillään olevaan imetysaikaan. Väsymys laitettiin ruuhkavuosien piikkiin.
Kerran kurkkutorvi kuivui niin pahasti, että ääni ei enää kulkenut.
- Olin silloin opetustyössä, jossa ääni luonnollisesti on aika keskeinen asia. Aamupäivän saatoin pystyä puhumaan, mutta iltapäivällä oli sitten jo pakko laittaa oppilaat tekemään ryhmätyötä. Kävin lääkärillä, ääniterapeutilla, äänihierojalla ja puheterapeutilla, mutta mitään syytä ei löytynyt. Aloin tuntea itseni hulluksi, Tamminen naurahtaa muistellessaan sairaushistoriaansa.
Ensimmäistä kertaa reumalääkärin vastaanotolle hän pääsi vuonna 1991 kymmenen kuukautta kestäneen silmätulehduskierteen seurauksena.
– Kävin työterveydessä yhteensä kuusi kertaa hakemassa silmätippoja. Viimeisellä kerralla lääkäri mainitsi joihinkin reumasairauksiin liittyvistä kuivumisoireista, jotka aiheuttavat silmätulehduksia.
Diagnoosi jäi kuitenkin silläkin kertaa saamatta. Noihin aikoihin yhtenä Sjögrenin oireyhtymän diagnoosikriteerinä oli kohonnut reumatekijä veressä.
- Minulla se ei ollut koholla, eikä itse asiassa ole vieläkään. Silloin en myöskään osannut lääkärille kertoa muista oireista, kuten väsymyksestä ja sylkirauhasen tulehduksista. Eikä hänkään kysynyt niistä, mitä hänen reumalääkärinä olisi ehkä pitänyt tehdä.
Selityksen mystisille oireille lopulta keksi Tammisen puoliso.
- Mies oli lukenut artikkelin työkyvyttömyyseläkkeelle jääneestä naisesta ja sanoi, että tämähän on just niin kuin sinä.
Tässä vaiheessa Tamminen oli ehtinyt sairastaa jo 25 vuotta.
Diagnosointi haastavaa
Sjögren-diagnoosin saaminen vie edelleen tyypillisesti vuosia. Taudin yleisimmät oireet voivat viitata moneen muuhunkin sairauteen ja varsinkin alkuvaiheessa ne tyypillisesti esiintyvät aaltomaisesti ja vuorotellen.
- Tauti kehittyy yleensä hitaasti, mutta potilaita löytyy laidasta laitaan. Toisilla sairaus on lievä, toisilla se taas etenee pidemmälle ja oireilee voimakkaammin jo alkuvaiheessa, kuvailee reumatologian erikoislääkäri Jari Pöllänen.
Sekundäärinen Sjögren, jossa oireyhtymä liittyy toiseen autoimmuunisairauteen paljastuu tyypillisesti reumalääkärin vastaanotolla. Esimerkiksi nivelreumaa sairastavista noin kolmannekselle kehittyy myös Sjögrenin oireyhtymä.
Primaarisen tautimuodon diagnosoiminen on haastavampaa. Moninaisia, eri aikaan esiintyviä oireita ei ole helppo yhdistää toisiinsa perusterveydenhuollossa.
- Silmälääkärit ja hammaslääkärit sen sijaan ovat nykyään aika valveutuneita Sjögrenin oireyhtymästä. Näiden tarkastusten kautta sairaus on tullut paremmin ja nopeammin esiin, Pöllänen kiittelee.
Sjögrenin oireyhtymän diagnoosikriteerejä on vuosien varrella muokattu, viimeksi vuonna 2019. Diagnostiikassa käytetään nykyään apuna eurooppalaisen reumatologisen yhdistyksen EULARin kokoamia luokittelukriteerejä, joihin kuuluu myös poissulkukriteerejä.
- Kohonnutta reumatekijää veressä ei enää vaadita, mutta sen sijaan diagnoosi edellyttää, että potilaalla on joko SSA-vasta-aineita veressä tai taudille tyypillisiä muutoksia huulen sylkirauhasten koepalassa. Lisäksi diagnoosia tukevat alentunut mittaustulos kyynelerityksessä ja syljenerityksessä tai silmän sarveiskalvon poikkeava värjäytyminen.
Eija Tammiselle diagnoosi oli aikoinaan helpotus, mutta hän tiedostaa, että kaikki eivät koe samoin.
- Diagnoosi itsessään voi olla iso järkytys. Jos lukee ensimmäisenä netistä kaikista pahimmat kauhutarinat mahdollisista munuais- ja keuhkovaurioista tai muista lisäsairauksista, järkytys voi lisääntyä entisestään.
Tamminen toivookin, että pelkän diagnoosin lisäksi potilaalle annettaisiin myös tietoa sairaudesta, esimerkiksi Sjögrenliiton tuottama kattava opas sairaudesta.
Suun terveys käy kalliiksi
Sjögrenin syndrooman hoito on pitkälti oireenmukaista hoitoa.
- Perushoitoon kuuluu erilaisten kuivuusoireiden helpottaminen kostuttavilla silmätipoilla ja muilla paikallishoitotuotteilla, joita saa apteekin itsehoitohyllystä tai reseptillä, Jari Pöllänen kuvailee.
Sairaus voi myös lisätä tiettyjen vitamiinien ja ravintolisien tarvetta.
- Sjögrenin oireyhtymä saattaa näivettää vatsan limakalvon pintasolut, mikä johtaa siihen, että b12-vitamiinin ja folaatin imeytyminen heikentyy tai estyy.
Ylivoimaisesti suurin kuluerä Sjögreniä sairastavalle on kuitenkin suun terveyden hoito. Vähentynyt syljeneritys tuhoaa hammaskiillettä ja lisää hampaiden reikiintymistä.
– Vaikka kuinka hyvin hoidat hampaita, käytät hammaslankaa, peset kolme kertaa päivässä, siitä huolimatta hampaat lohkeilevat. Itselläni on ollut kaksi lohkeamaa parin vuoden aikana, Eija Tamminen kertoo.
Pelkän lohkeaman takia akuuttiaikaa julkisesta hammashuollosta ei useinkaan saa. Jos hampaan haluaa hoidattaa kuntoon heti, on pakko turvautua yksityiseen hammashoitoon.
Sjögrenliiton tekemän selvityksen mukaan oireyhtymää sairastavien suunhoidon kustannukset ovat yli kolminkertaiset verrattuna suomalaisten keskimääräisiin hampaidenhoitokustannuksiin. Korkeat kustannukset estävät ja viivästyttävät monilla hoitoon hakeutumista, mikä johtaa usein vaativimpien hoitotoimenpiteiden tarpeen lisääntymiseen. Liitto on tehnyt useita kannanottoja aiheesta, jotta Sjögren-potilaiden suunhoitokuluja saataisiin kohtuullistettua.
Sjögren-potilaat joutuvat usein turvautumaan yksityiseen hammashoitoon. Syljen erityksen väheneminen vaurioittaa kiillettä ja aiheuttaa hampaiden reikiintymistä hyvästä hampaidenhoidosta huolimatta.
Lääkkeistä apua yleisoireisiin
Sjögrenin oireyhtymän hoitoa on tutkittu varsin vähän, mutta kansainvälinen EULAR -järjestön koordinoima työryhmä on arvioinut kertynyttä tutkimustietoa ja julkaisi uudet hoitosuositukset pari vuotta sitten.
- Tautia ei voida parantaa, sen etenemiseen voidaan ennalta vaikuttaa lähinnä hidastavasti tulehdusta vähentämällä. Lääkehoidolla pyritään lievittämään yleisoireita ja parantamaan potilaan elämänlaatua. Se aloitetaan noin puolella potilaista, tyypillisesti siinä vaiheessa, kun ilmenee tulehduksellisia niveloireita tai muita aktiiviseen systeemiseen tautiin viittaavia merkkejä, Jari Pöllänen kertoo.
Kipuoireita lievitetään ensisijaisesti tulehduskipulääkkeillä. Lievien yleisoireiden kuten väsymyksen ja toistuvien sylkirauhasvaivojen hoitoon voidaan kokeilla samoja lääkkeitä mitä käytetään muiden reumaattisten autoimmuunisairauksien hoidossa eli hydroksiklorokiinia ja matala-annoksista glukokortikoidia. Vaikeisiin yleisoireisiin voidaan käyttää metotreksaattia tai muita vastaavia reumalääkkeitä.
- Myös uusia biologisia reumalääkkeitä, lähinnä rituksimabia on kokeiltu Sjögren-potilailla. Biologisten lääkkeiden teho on kuitenkin jäänyt Sjögrenin oireyhtymässä huomattavaksi heikommaksi kuin esimerkiksi nivelreuman hoidossa. Alustavia tuloksia on saatu myös muista B-imusoluihin vaikuttavista lääkkeistä vaikeiden tapausten hoidossa.
Sjögren-potilaan ennuste on hyvä. Sairauden ei ole todettu lyhentävän elinikää ja vaikea tautimuoto on suhteellisen harvinainen. Oireyhtymään liittyy hieman kohonnut imusolmukesyövän riski ja potilailla havaitaan myös jonkin verran elinmuutoksia. Esimerkiksi keuhkojen tulehdusmuutokset voivat aiheuttaa rasitushengenahdistusta. Lisäksi oireita voi esiintyä myös ihossa, lihaksissa, munuaisissa tai ruuansulatuskanavassa.
- Liitännäistauteina esiintyy myös kilpirauhasen tulehduksia tai kilpirauhasen vajaatoimintaa. Lisäksi neurologiset oireet ovat mahdollisia. Harvinaisena vakavampana oireena voi esiintyä verisuonitulehdusta, Pöllänen kuvailee.
Kaiken kaikkiaan taudin kulku ja oirekuva on hyvin yksilöllinen. Vaikeiden elinoireiden tutkiminen ja hoito tapahtuu erikoissairaanhoidossa, kun taas lieviä yleisoireita voidaan hoitaa perusterveydenhuollossa.
Unta ja keramiikkatöitä
Eija Tamminen jäi eläkkeelle viime marraskuussa oltuaan ensin kymmenen kuukautta osatyökyvyttömyyseläkkeellä väsymyksen takia.
- Loppuaikoina väsymys aiheutti niin sanottua aivosumua. Olin poissaoleva ja nukahtelin kesken työpalaverien. Kerran nukahdin jopa autoon liikennevaloissa.
Työvuosinaan Tamminen oppi elämään sairautensa kanssa, mutta nyt eläkkeellä hän on ymmärtänyt, kuinka tärkeää on kuunnella omaa kehoaan. Sjögrenin oireyhtymässä väsymys ei poistu nukkumalla, mutta jatkuva ylikierroksilla käyminen on kuluttavaa.
- Jos valvot ja olet väsynyt, kaikki kolotukset ja kivutkin tuntuvat pahemmilta. Vasta nyt eläkkeellä olen nukkunut oikeasti hyvin ja huomannut millainen voimavara uni on. Jos vain on mahdollisuus osa-aikaeläkkeeseen tai muuten mahdollista keventää työtaakkaa, sitä kannattaa harkita ajoissa, hän vinkkaa nuoremmille Sjögren-potilaille.
Jonkin verran sairaus edelleen rajoittaa Tammisen elämää. Lastenlapsien kanssa olisi kiva viettää aikaa mahdollisimman paljon, mutta päiväunien takia vierailujen aikatauluja täytyy miettiä.
- Ilman päiväunia saatan olla niin väsynyt, että nukahdan satukirjan ääreen.
Toinen normaalia elämää hankaloittava oire on ajoittain esiintyvät lonkan nivelpussin tulehdukset.
– Kipu rajoittaa liikkumista ja kun tulehdus saattaa kestää pahimmillaan puoli vuotta, se vaikuttaa jo aika paljon kuntoonkin.
Positiivinen Tamminen suhtautuu omaan sairauteensa kuitenkin realistisesti, eikä halua surkutella. Oman kunnon ja voimavarojen vertaaminen muihin ei ole järkevää. Sen sijaan hän korostaa, että elämässä täytyy olla jotain mielekästä ajateltavaa ja tekemistä. Tamminen saa virtaa puutarhahommista, käsitöistä ja veneilystä puolison kanssa.
– Voin hyvin, kunhan vain huolehdin riittävästä levosta ja keramiikkatöistä, hän naurahtaa.
Eläkkeelle jäätyään Tamminen on aktivoitunut Sjögrenliiton toiminnassa ja toimii nykyään vertaisohjaajana liiton chat-palvelussa. Hän suosittelee kerran kuussa järjestettävää keskustelutilaisuutta lämpimästi niin juuri diagnoosin saanneille, kuin itsensä kaltaisille pitkän sairauspolun läpikäynneille.
- Aloittaessani chatin vetämisen ajattelin että 43 vuoden kokemuksella tiedän kaiken tästä sairaudesta, mutta huomasin pian, etten oikeasti tiedä yhtään mitään, hän naurahtaa.
Chatin ideana on jakaa tietoa ja neuvoja muiden sairastuneiden kesken ja ennen kaikkea tarjota vertaistukea. Sjögrenin oireyhtymä ei näy päälle päin ja sairaudesta puhuminen muille ihmisille on hankalaa.
- Täällä on mahdollisuus olla uupunut, väsynyt ja kyllästynyt koko sairauteen. Kukaan ei ihmettele, mitä oikein valitat.
Tamminen haluaa myös kannustaa nuorempia kohtalotovereitaan.
– Ei kannata heti olettaa, mikä kaikkea on edessä. Kaikkia oireita ei välttämättä tule. Sjögreniin ei ole käsikirjoitusta.
Eija Tamminen korostaa, että elämässä täytyy olla jotain mielekästä ajateltavaa ja tekemistä. Hänelle iloa tuo muun muassa puutarhatyöt. (Kuva. Eija Tamminen)
Juttu julkaistu Terveydeksi!-sivulla 21.4.2021.
